非常罕见疾病！上海医院3D打印PEEK胸骨“外壳”拯救心脏外突小患者

新疆男孩阿布（化名）和他那颗在薄薄皮肤下跳动的小心脏终于有救了。在沪喀医疗援建的支持下，通过上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心省际医联体远程会诊系统转诊来到上海，运用3D打印技术，成功实施胸骨缺如修补手术。

阿布赢得的“一线生机”，背后靠的是上海援疆医疗的七年耕耘。出生起，阿布的心脏就像挂饰般吊在胸前，心脏高于剑突下皮肤。从外观看，可以清晰看出心脏在表皮下跳动。当地医生判断他“活不过两岁”，结果阿布顽强地活到了6岁。7月初，由上海闵行区对口援建的泽普县向正在喀什二院工作的儿中心援疆医生张磊转诊了这位罕见的心脏外置病例。“有国内报道的才10例。”面对这个罕见的先心病，张磊对治疗犯了难。

能否组织一次“泽普县-喀什市-上海市”的三地连线，让顶级专家下沉到县一级医院诊治危重患儿？张磊想到了大后方——国家儿童医学中心（上海儿童医学中心）刚成立了省际医联体远程会诊系统，他所在的喀什二院是南疆新型医联体互联网远程医学中心。就这样，上海-喀什-泽普三地医疗一线牵。

7月初，6岁的阿步在家乡泽普县的诊室与千里之外的医生们“面对面”——泽普、喀什、上海的医生“三地连线会诊”，上海儿童医学中心心脏中心刘锦纷教授与张海波教授会诊后最终“拍板”，“我们能救这孩子！”

7月17日，小布在妈妈的陪同下来到上海儿童医学中心。经过心胸外科和心血管内科专家的联合会诊证实，患儿患的是Cantrell五联征，即包括五种畸形，是世界上非常罕见的一种先天性发育畸形，发病率在5%以下，目前能查阅到的最新统计结果显示，此病在全球范围仅200多例，国内仅报道过10余例。

小布除了胸骨缺损、心脏外置以外，还有完全性心内膜垫缺损、右室双出口、肺动脉瓣狭窄、二三尖瓣返流等畸形问题。

刘锦纷教授表示，儿中心诊治过3例类似的患者，类似患儿最佳的手术时机在1-2岁。而幸运的是，目前小布的一般情况平稳，氧饱和度在90%左右，其自身达成了循环的平衡。相较于心脏矫治，心脏保护的治疗更迫在眉睫。一方面，随着患儿即将入学，其外置的心脏极有可能由于外部碰撞而受到严重损伤，危及生命。另一方面，小布对胸前的这个“怪东西”很是敏感，如不尽快矫治，可能会对孩子的社会心理发展产生不良影响。

今天上午，小布的手术顺利进行。刘锦纷教授表示，小布下1/2胸骨缺损，缺损处最宽为8公分，最长为12公分，导致心脏悬挂于腹腔。医疗团队经过反复讨论，通过影像检查和3D打印技术，运用生物相融性好、弹性大且硬度高的PEEK（聚醚醚酮）材料为患儿量身定制了1:1胸骨“外壳”，同时，该材料不易与其他组织粘连，有利于后续治疗的开展。目前，患儿缺损的胸骨已完全修补好，将来可以正常地学习生活。